materi anak

Esophageal atresia (EA).
EA is a fairly common congenital disorder, occurring in 1 out of 3000 live births in US.
There are many different types:
Type A: Isolated EA, 8%.
Type B: EA with proximal TEF, 1%.
Type C: EA with distal TEF, the most common type, 87%.
Type D: EA with proximal and distal TEF (double fistula), 1%.
Type E: Isolated TEF (H-type fistula), 4%.
One way to differentiate if pt has fistula or isolated EA is to assess the amount of gas in the abdomen. Pt with isolated EA will have gasless abdomen; pt with TEF with have gaseous distention of stomach and small bowel due to air passing through fistula.
Commonly EA is associated with other midline defects, such as:
VACTERL (vertebral, anorectal, cardiac, tracheal, esophageal, renal and limb abnormalities).
Isolated VSD or PDA.
Tetralogy of fallot.
Imperforate anus.
Duodenal atresia.
Malrotation.
Diagnostic imaging techniques:
Prenatal US in mother's with polyhydramnios.
Inability to identify stomach bubble or presence of small stomach bubble makes diagnosis of EA more likely.
Postnatally, first obtain PA/Lateral CXR to see NG tube coiled in proximal pouch.
Esophagram: to assess for TEF as some pt may have gasless abdomen although they have a TEF.
CT (typically not used).
MRI has no role.
After repair, pt is as risk for following complications:
Anastomotic leak into mediastinum.
Recurrent fistula.
Stricture.
GERD.
Serial esophagrams should be performed at 2 months, 6 months, and 1 year of age or whenever swallowing difficulties occur. Note that all patients with EA will have esophageal dysmotility.
Ileus
DEFINISIIleus (Ileus Paralitik, Ileus Adinamik) adalah suatu keadaan dimana pergerakan kontraksi normal dinding usus untuk sementara waktu berhenti. Seperti halnya penyumbatan mekanis, ileus juga menghalangi jalannya isi usus, tetapi ileus jarang menyebabkan perforasi.
PENYEBABIleus mungkin disebabkan oleh : - Suatu infeksi atau bekuan darah di dalam perut - Aterosklerosis yang menyebabkan berkurangnya aliran darah ke usus - Cedera pada pembuluh darah usus - Kelainan di luar usus, seperti gagal ginjal atau kadar elektrolit darah yang abnormal (misalnya rendah kalium, tinggi kalsium) - Obat-obat tertentu - Kelenjar tiroid yang kurang aktif. 24-72 jam setelah pembedahan juga biasa terjadi ileus.
GEJALAGejala ileus adalah: - kembung - muntah - sembelit yang berat - kram perut.
DIAGNOSAPada pemeriksaan dengan stetoskop, suara bising usus berkurang atau hilang sama sekali. Foto rontgen perut menunjukkan lingkaran usus yang menggembung. Kadang dilakukan pemeriksaan kolonoskopi (pemeriksaan usus besar) untuk mengevaluasi keadaan.
PENGOBATANPembentukan gas dan cairan karena ileus harus dihilangkan. Kadang sebuah selang dimasukkan ke dalam usus besar melalui anus untuk mengurangi tekanan. Selang lainnya yang dihubungkan dengan alat penghisap, dimasukan melalui hidung menuju ke lambung atau usus halus, untuk mengurangi tekanan dan peregangan. Penderita tidak boleh makan atau minum apapun sampai krisisnya teratasi. Cairan dan elektrolit diberikan melalui infus.

MEGA KOLON (HISPRUNG)
PengertianAda beberapa pengertian mengenai Mega Colon, namun pada intinya sama yaitu penyakit yang disebabkan oleh obstruksi mekanis yang disebabkan oleh tidak adekuatnya motilitas pada usus sehingga tidak ada evakuasi usus spontan dan tidak mampunya spinkter rectum berelaksasi.Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan ( Betz, Cecily & Sowden : 2000 ). Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan 3 Kg, lebih banyak laki – laki dari pada perempuan. ( Arief£berat lahir Mansjoeer, 2000 ).B. EtiologiAdapun yang menjadi penyebab Hirschsprung atau Mega Colon itu sendiri adalah diduga terjadi karena faktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.C. PatofisiologiIstilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz, Cecily & Sowden, 2002:197).Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal.Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price, S & Wilson, 1995 : 141 ).D. Manifestasi KlinisBayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan Meconium dalam 24 – 28 jam pertama setelah lahir. Tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah bercampur dengan cairan empedu dan distensi abdomen. (Nelson, 2000 : 317).Gejala Penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi dengan Penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai berikut. Obstruksi total saat lahir dengan muntaah, distensi abdomen dan ketidakadaan evakuasi mekonium. Keterlambatan evakuasi meconium diikuti obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala rigan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam. Adanya feses yang menyemprot pas pada colok dubur merupakan tanda yang khas. Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans terjadi distensi abdomen hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah ( Nelson, 2002 : 317 ).1. Anak – anaka Konstipasib Tinja seperti pita dan berbau busukc Distenssi abdomend Adanya masa difecal dapat dipalpasie Biasanya tampak kurang nutrisi dan anemi ( Betz cecily & sowden, 2002 : 197 ).2. Komplikasia Obstruksi ususb Konstipasic Ketidak seimbangan cairan dan elektrolitd Entrokolitise Struktur anal dan inkontinensial ( pos operasi ) ( Betz cecily & sowden, 2002 : 197 )E. Pemeriksaan Penunjang1. Pemeriksaan dengan barium enema, dengan pemeriksaan ini akan bisa ditemukan :a Daerah transisib Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang menyempitc Entrokolitis padasegmen yang melebard Terdapat retensi barium setelah 24 – 48 jam ( Darmawan K, 2004 : 17 )2. Biopsi isapYaitu mengambil mukosa dan sub mukosa dengan alat penghisap dan mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa ( Darmawan K, 2004 :17 )3. Biopsi otot rektumYaitu pengambilan lapisan otot rektum4. Periksaan aktivitas enzim asetil kolin esterase dari hasil biobsi isap pada penyakit ini khas terdapat peningkatan, aktifitas enzimasetil kolin esterase ( Darmawan K, 2004 : 17 )5. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsi usus( Betz, cecily & Sowden, 2002 : 197 )6. Pemeriksaan colok anusPada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari tinja, kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan.F. Penatalaksanaan1. MedisPenatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal.Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :a Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.b Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak mencapai sekitar 9 Kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3 bulan setelah operasi pertama ( Betz Cecily & Sowden 2002 : 98 )Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson, Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah ( Darmawan K 2004 : 37 )2. PerawatanPerhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama antara lain :a Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak secara dinib Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anakc Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan )d Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang ( FKUI, 2000 : 1135 )Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak – anak dengan mal nutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya meningkat. Hal ini sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema. Diperlukan juga adanya diet rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total ( NPT )Konsep Tumbuh Kembang AnakKonsep tumbuh kembang anak difokuskan pada usia todler yakni 1 – 3 tahun bisa juga dimasukkan dalam tahapan pre operasional yakni umur 2 – 7 tahun. Menurut Yupi. S ( 2004 ) berdasarkan teori peaget bahwa masa ini merupakan gambaran kongnitif internal anak tentang dunia luar dengan berbagai kompleksitasnya yang tumbuh secara bertahap merupakan suatu masa dimana pikiran agak terbatas. Anak mampu menggunakan simbul melalui kata – kata, mengingat sekarang dan akan datang. Anak mampu membedakan dirinya sendiri dengan objek dalam dunia sekelilingnya baik bahasa maupun pikiranya bercirikan egesenterisme, ia tidak mahu menguasai ide persamaan terutama berkaitan dengan masalah–masalah secara logis, tetapi dalam situasi bermain bebas ia cenderung untuk memperlihatkan perilaku logis dan berakal sehat pada tahap ini akan mulai mengenal tubuhnyaPertumbuhan berkaitan dengan masalah perubahan dalam besar, jumlah, ukuran atau dimensi tingkat sel, organ maupun individu yang dapat diukur dengan ukuran berat ( gram, pounnd, kilogram ). Ukuran panjang ( cm, meter ). Umur tulang dan keseimbangan metabolik ( retensi kalium dan nitrogen tubuh ). Perkembangan adalah bertambahnya kemampuan dalam struktur dan fungsi yang lebih komplek dalam pola yang teratur dan dapat diramalkan sebagai hasil dari proses pematangan ( Soetjiningsih, 1998: 1 ).Pada pertumbuhan fisik dapat dinilai pertambahan berat badan sebanyak 2,2 Kg/ tahun dan tinggi badan akan bertambah kira – kira 7,5 cm/ tahun. Proporsi tumbuh berubah yaitu lengan dan kaki tumbuh lebih cepat dari pada kepala dan badan lorosis lumbal pada medulla spinalis kurang terlihat dan tungkai mempunyai tampilan yang bengkok. Lingkar kepala meningkat 2,5 cm/ tahun dan fontanella anterior menutup pada usia 15 bulan. Gigi molar pertama dan molar kedua serta gigi taring mulai muncul ( Betz & Sowden, 2002: 546 ).1. Strategi Pengurangan Dampak Hospitalisasi Pada Usia TodlerPada usia todler anak cenderung egosentris maka dalam menjelaskan prosedur dalam hubungan dengan cara apa yang akan anak lihat, dengar, bau, raba dan rasakan. Katakan pada anak tidak apa- apa menangis atau gunakan ekspresi verbal untuk mengatakan tidak nyaman.Pada usia ini juga mengalami keterbatasan kemampuan berkomunikasi lebih sering menggunakan perilaku atau sikap. Sedikit pendekatan yang sederhana menggunkan contoh peralatan yang kecil ( ijinkan anak untuk memegang peralatan ) menggunakan permainan.Pada usia ini menjadikan hubungan yang sulit antara anak dengan perawat diperlukan orang tua pada keadaan ini, apapun cara yang dilakukan anaka harus merupakan pertimbangan pertama. Ibu harus didorong untuk tinggal atau paling sedikit mengunjungi anaknya sesering mungkin ( Yupi, S 2004).2. Fokus Intervensia. Konstipasi berhubungan dengan obstruksi ketidakmampuan Kolon mengevakuasi feces ( Wong, Donna, 2004 : 508 )Tujuan :1. anak dapat melakukan eliminasi dengan beberapa adaptasi sampai fungsi eliminasi secara normal dan bisa dilakukanKriteria Hasil1. Pasien dapat melakukan eliminasi dengan beberapa adapatasi2. Ada peningkatan pola eliminasi yang lebih baikIntervensi :1. Berikan bantuan enema dengan cairan Fisiologis NaCl 0,9 %2. Observasi tanda vital dan bising usus setiap 2 jam sekali3. Observasi pengeluaran feces per rektal – bentuk, konsistensi, jumlah4. Observasi intake yang mempengaruhi pola dan konsistensi feses5. Anjurkan untuk menjalankan diet yang telah dianjurkanb. Perubahan nutrisi kurang dan kebutuhan tubuh berhubungan dengan saluran pencernaan mual dan muntahTujuan :1. Pasien menerima asupan nutrisi yang cukup sesuai dengan diet yang dianjurkanKriteria Hasil1. Berat badan pasien sesuai dengan umurnya2. Turgor kulit pasien lembab3. Orang tua bisa memilih makanan yang di anjurkanIntervensi1. Berikan asupan nutrisi yang cukup sesuai dengan diet yang dianjurkan2. Ukur berat badan anak tiap hari3. Gunakan rute alternatif pemberian nutrisi ( seperti NGT dan parenteral ) untuk mengantisipasi pasien yang sudah mulai merasa mual dan muntahc. Resiko kurangnya volume cairan berhubungan dengan intake yang kurang (Betz, Cecily & Sowden 2002:197)Tujuan :1. Status hidrasi pasien dapat mencukupi kebutuhan tubuhKriteria Hasil1. Turgor kulit lembab.2. Keseimbangan cairan.Intervensi1. Berikan asupan cairan yang adekuat pada pasien2. Pantau tanda – tanda cairan tubuh yang tercukupi turgor, intake – output3. Observasi adanay peningkatan mual dan muntah antisipasi devisit cairan tubuh dengan segerad. Kurangnya pengetahuan tentang proses penyakit dan pengobatanya. ( Whaley & Wong, 2004 ).Tujuan : pengetahuan pasien tentang penyakitnyaa menjadi lebih adekuatKriteria hasil :1. Pengetahuan pasien dan keluarga tentang penyakitnyaa, perawatan dan obat – obatan. Bagi penderita Mega Colon meningkat daan pasien atau keluarga mampu menceritakanya kembaliIntervensi1. Beri kesempatan pada keluarga untuk menanyakan hal – hal yang ingn diketahui sehubunagndengan penyaakit yang dialami pasien2. Kaji pengetahuan keluarga tentang Mega Colon3. Kaji latar belakang keluarga4. Jelaskan tentang proses penyakit, diet, perawatan serta obat – obatan pada keluarga pasien5. Jelaskan semua prosedur yang akan dilaksanakan dan manfaatnya bagi pasien.


MEGACOLON KONGENITALSecara Umum :Pembesaran dan dilatasi massa dari usus besar atau kolon.memiliki dua tipe utama sindromnya adalah megakolon congenital atau penyakit Hirschsprung dan megakolon didapat. Pada megakolon congenital, porsi kolon paling bawah(secara congenital) serabut saraf sehingga peristaltis atau kontraksi tidak terkawal pada otot bagian kolon ini tidak berlaku dan kandungannya tidak ditolak ke depan. Area usus yang normal di bagian atas dan bagian yang abnormal bekerja lebih keras untuk menolak kandungan fecal, berakibat dinding otot bagian usus tersebut membesar dan menebal. Akhirnya seluruh bagian kolon menjadi tebal dan menggelembung. Symptom megakolon congenital termasuk abdomen yang menggelembung dan konstipasi keras atau hebat pada bayi yang lahir dengan kelainan ini.Definisi :Megacolon kongenital merupakan Penyakit bawaan sejak lahir,bagian tubuh yang diserang adalah pada usus besar yang mengalami Usus besar atau kolon dalam anatomi adalah bagian usus antara usus buntu dan rektum. Fungsi utama organ ini adalah menyerap air dari feses.Penyebab :Penyebabnya merupakan dari keturunan sebelumnya karena penyakit ini merupakan penyakit bawaan sejak lahir.Karakteristik :Karektertik megakolon didapat pada anak-anak adalah akibat dari kombinasi latihan BAB (Buang air besar) yang salah dan gangguan mental dan emosional yang dikarenakan oleh anak tersebut tidak mau mencoba untuk BAB. Administrasi dosis laksatif yang gagal untuk menyelasaikan masalah secara permanen dan dalam masa yang panjang rectum anaknya akan dipenuhi feses yang padat dan kolon menjadi besar secara progresif. Setelah bagian kolon yang menggelembung dikosongkan, rawatan primer untuk kelainan ini adalah psychiatric dan termasuk memujuk anak tersebut menerima latihan tersebut Megakolon pada dewasa bias disebkan oleh mengambil obat-obat tertentu, fungsi troid yang abnormal, DM (Diabetes millitus, scleroderma atau amyloidosis. Berbagai prosedur pembedahan untuk membaikkan kondisi ini.Diagnosis :Diagnosis yang diperoleh terutama dengan teknik radiografi dan ultrasound. Studi tentang penilaian kolonik transit sangat berguna dalam menentukan kemampuan fisik tubuh untuk menahan daya yang dapat merubah posisi megakolon dari bentuk istirahat atau untuk merubah bentuk..Dalam tes ini, pasien diharuskan menelan larutan yang mengandung bolus ‘kontras radio-opaq’. Dari sini didapatkan film dalam jangka waktu1,3 dan 5 jam kemudian. Pasien dengan kelembaman kolon dapat dikenal pasti dari penilaian yang terbentukdi sepanjang usus besar, sementara pasien obstruksi berlebihan akan mengakumulasi penilaian pada tempat tertentu. Suatu colonscopy bisa juga digunakan untuk menegaskan penyebab obstruksi secara mekanikal. Monometri anorektal bisa membantu dalam membedakan bentuk kongenital dan didapat. Biopsi rektal direkomendasi untuk diagnosis akhir bagi penakit Hirschprung.Perawatan :Perawatann yang terjadi :-Pada kasus stabil, penggunaan laksatif sebagian besar dan juga modifikasi diet dan wujud feses adalah efektif.-Obat kortikosteroid dan obat anti-inflamatori digunakan dalam megakolon toksik-Tidak memadatkan dan tidak menekan feses menggunakan tuba anorektal dan nasogastric.-Bila megakolon memburuk dan cara konservatif gagal untuk memulihkan transit,maka pembedahan mungkin diperlukan.Terdapat beberapa pendekatan pembedahan untuk merawat megakolon, seperti colektomy abdominal total (mengeluarkan keseluruhan kolon) dengan anastomosis ileorektal (ligasi sisa ileus dan segmen rectum), atau proctolectomy total (mengeluarkan kolon, sigmois dan rectum) diikuti ileostomy atau diikuti anastomosisi ileoanal.